الملاريا وفقر الدم المنجلي
الاجابة
فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي، أو مرض الخلايا المنجلية، مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء. عادة ما تكون كرات الدم الحمراء على شكل أقراص، مما يمنحها المرونة للحركة حتى عبر أصغر الأوعية الدموية. بينما في هذا المرض فإن كرات الدم الحمراء يكون لها شكل هلال غير طبيعي يشبه المنجل، ما يجعلها لزجة وصلبة وعرضة للحبس في الأوعية الصغيرة، ويمنع الدم من الوصول إلى أجزاء مختلفة من الجسم، وقد يسبب هذا الألم وتلف الأنسجة وفقر الدم ومشكلات النمو وغيرها من الأعراض التي سنتعرف عليها. وهي حالة جسدية متنحّية، أي إنها تحتاج إلى نسختين من الجين للإصابة بالمرض (نسخة من الأم ونسخة من الأب)، بينما إذا انتقلت نسخة واحدة فقط من الجين يسمى الشخص حاملًا لسمة الخلية المنجلية. لذلك تختلف درجات فقر الدم المنجلي، وتختلف شدة المرض تبعًا لذلك، وفي ما يلي نعرفك إلى أعراض فقر الدم المنجلي، ثم ننتقل إلى أنواعه لاحقا.
الملاريا وفقر الدم المنجلي
يعتقد بأن مرضى فقر الدم المنجلي أقل عرضة للإصابة بمرض الملاريا، فما حقيقة ذلك؟
لوحظ أنالأشخاص متغايري الزيجوت الحاملين لصفة الهيموجلوبين المنجلي أقل عرضة و أكثر مقاومة للإصابة بالملاريا، كما لوحظ انتشار أكبر للطفرة المؤديةلظهور صفة الهيموجلوبين المنجلي في المناطق التي يعتبر فيها الملاريامرض متوطن.
أما عند المرضى المصابين متماثلي الزيجوتلصفة الهيموجلوبين المنجلي، فإن شدة الأعراض التي تظهر عندهم تطغي على الفائدة المرجوة من الحماية من الملاريا بسبب إصابتهم.
درجات فقر الدم المنجلي
تختلف درجات فقر الدم المنجلي تبعًا لنوعه، إذ هناك عدة أشكال مختلفة من مرض الخلايا المنجلية، ويعتمد النوع الذي ترثيه أنت أو طفلك على عدة أشياء، أهمها نوع الهيموجلوبين غير الطبيعي لديك أو لدى طفلك، وتشمل هذه الأنواع:
الهيموجلوبين SS المعروف أيضًا باسم فقر الدم المنجلي، عادة ما يكون أشد أنواع فقر الدم المنجلي خطورة، كما أنه أكثرها انتشارًا.
تشمل الأشكال الشائعة الأخرى: الهيموجلوبين SC ثاني أكثر الأنواع انتشارًا، يسبب أعراضًا معتدلة عادة مقارنة بالنوع الأول.
الهيموجلوبين S الثلاسيميا وتشمل الأنواع النادرة: الهيموجلوبين SD الهيموجلوبين SE الهيموجلوبين SO وعادة لا تسبب أعراضًا شديدة.
أعراض فقر الدم المنجلي
نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة مثل: آلام البطن أو المفاصل أو أحد الأطراف.
فقر الدم المزمن.
التهابات متكررة.
أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو.
تشوهات في العظام.
خمول وإعياء.
أسباب فقر الدم المنجلي
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين الذي يخبر جسمك بصنع المركب الغني بالحديد الذي يجعل الدم أحمرَ ويمكِّن خلايا الدم الحمراء من حمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم (الهيموغلوبين). في فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في تصلُّب خلايا الدم الحمراء وزيادة لُزوجتها وتشويهها.
ولكي يتأثر الطفل يلزم مرور الشكل المعيب للجين من الأم والأب معًا.
إذا مرَّر أحد الوالدين فقط جين الخلية المِنجلية للطفل، فسيكون لهذا الطفل خَلَّةُ الكُرية المِنجلية. فمع وجود جين من الهيموغلوبين الطبيعي وشكل مَعيب من الجين، فإن الأشخاص المصابون بخلَّة الكُرَيَّة المِنجلية يصنعون الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المِنجلي.
قد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المِنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ومع ذلك فهم حاملون للمرض، مما يعني أنهم قادرون على نقل الجين إلى أطفالهم.
حامل مرض فقر الدم المنجلي
يمكن التعرف على الشخص الحامل للمرض عن طريق فحص سريع لاكتشاف الهيموجلوبين المنجلي. ويجري تأكيد الفحص الموجب بإجراء تحليل للدم لفصل أنواع الهيموجلوبين ويتم بطريقة العزل أو الرحلان الكهربائي في المختبرات الطبية.
فقر الدم المنجلي مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأبناء عن طريق الجينات ” الصبغة الوراثية “.
الجينات ترسم ملامح الجسم . لدى كل شخص زوج من الجينات لتحديد لون العين والطول وفصيلة الدم وكذلك نوع الهيموجلوبين.
الجنين يحصل على جين من الأب وأخر من الام. لكي يصبح الجنين مصاب بفقر الدم المنجلي
من الام أو جين (“S”) من الأب وجين (“S”)يجب أن يحصل على جين(“β THAL”)
على سبيل المثال:
الزوج سليم و الزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين احدهما حامل للانيميا المنجلية و الاخر سليم،فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيها الزوجة باذن الله. 50% حامل و 50% سليم.
الزوج حامل للأنيميا المنجلية و الزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين حاملين لسمة فقر الدم المنجلي , فان أمام هدة العائلة ثلاثة احتمالات في كل مرة تحمل فيها الزوجة بادن الله 25% مصاب و 50% حامل و 25% سليم
الزوج حامل للأنيميا المنجلية و الزوجة مصابة:
لو تزوج زوجين الزوجة مصابة والزوج حامل لسمة فقر الدم المنجلي فان أمام هذه العائلة احتمالين في كل مره تحمل فيها الزوجه بأذن الله 50% مصاب 50% حامل
الزوج سليم و الزوجة مصابة بالانيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين احدهما مصاب بالانيميا المنجلية و الاخر سليم،فانه بمشيئة الله يكون جميع اطفال هذه الاسرة حاملين للانيميا المنجلية (اي 100% حاملين)
الزوج و الزوجة مصابين بالانيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين كلاهما مصاب بالانيميا المنجلية ،فانه بمشيئة الله يكون جميع اطفال هذه الاسرة مصابة بالانيميا المنجلية (اي 100% مصاب
الزوج حامل للبيتا ثلاسيميا و الزوجة حاملة للانيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين احدهما حامل للانيميا المنجلية و الاخر حامل للبيتا ثلاسيميا فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة باذن الله. الاحتمال الأول من هذه الأربعة طفل سليم من المرض(1:4 أي 25% ) و الاحتمال الثاني طفل حامل للانيميا المنجلية (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الثالث هو طفل حامل للثلاسيميا (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الرابع هو طفل مصاب بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا و يظهر المرض كانه انيميا منجلية متوسطة الشدة (1:4 أي 25% ).
فقر الدم المنجلي والزواج
كما ذكرنا لكِ، فقر الدم المنجلي مرض وراثي، يشارك في نقله إلى الأبناء الأم والأب معًا، لذا فإن الكشف المبكر قبل الزواج عن حمل أحد الطرفين أو كليهما جين فقر الدم المنجلي أو جين سمة الخلايا المنجلية، يعين على توقع مدى خطورة إصابة الأبناء بالمرض ومن ثم أخذ الاحتياطات اللازمة.
وفي ما يلي نوضح لكِ كيف ستؤثر الجينات لديك ولدى شريكك في طفلك:
إذا كان كلا الوالدين يعاني من سمة الخلايا المنجلية، فإن احتمالية إصابة طفلك بفقر الدم المنجلي 25%.
إذا كان أحدهما مصابًا بسمة الخلايا المنجلية والآخر سليم، فلا يمكن أن يولد طفلك مصابًا بفقر الدم المنجلي، ولكن هناك احتمال بنسبة 50% أن يحمل طفلك سمة الخلايا المنجلية.
إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي وأحد الوالدين لديه سمة فقر الدم المنجلي، فهناك احتمال بنسبة 50% أن يولد أطفالهما بمرض فقر الدم المنجلي.
إذا كان أحد الوالين يحمل جين فقر الدم المنجلي S والآخر يحمل جين الثلاسيميا، فهناك احتمالية 25 % أن يصاب الطفل بفقر الدم مع ثلاسيميا.
إذا كان أحد الزوجين يحمل جين فقر الدم المنجلي S والآخر يحمل جين هيموجلوبين طبيعي، فسيحمل الأبناء جين سمة الخلايا المنجلية فقط.
تشخيص فقر الدم المنجلي
يُمكن لاختبار الدم أن يتحقَّق من صورة الهيموغلوبين المختل الذي يحمل فقر الدم المنجلي. اختبار الدم هذا جزءٌ من الفحص الروتيني لحديثي الولادة في الولايات المتحدة. لكن يُمكن إجراء الاختبار للأطفال الأكبر سنًّا والبالغين أيضًا.
في البالغين، تُسحب عيِّنة الدم من أحد الأوردة في الذراع. في الأطفال الصغار، عادةً ما تُجمَع عيِّنة الدم من الإصبع أو الكعب. ثم تُرسَل العيِّنة بعد ذلك إلى المختبر، حيث تُفحَص للبحث عن الهيموغلوبين المختل.
إذا كنتَ مصابًا أنتَ أو طفلكَ بفقر الدم المنجلي، فقد يقترح الأطباء إجراء اختبارات إضافية؛ للتحقُّق من المضاعفات المحتمَلة للمرض.
إذا كنتَ أنتَ أو طفلكَ حاملًا لجين الخلايا المنجلية، فعلى الأرجح ستُحال إلى مستشار في علم الوراثة.
علاج فقر الدم المنجلي
- إن الأساس في علاج فقر الدم المنجلي هو توفير الدعم اللازم للمريض.
- التسريب (إعطاء سائل أو محلول، علاجيا، في الوريد – Infusion) أو المضادات الحيوية (Antibiotics) حسب الحاجة.
- في الحالات الصعبة، يشمل العلاج استبدال الكريات الحمراء: يتم استبدال نصف كمية الكريات الحمراء في جسم المريض، بشكل تدريجي، بكريات حمراء سليمة، من وجبات دم.
- ثمة علاج وقائي ممكن بواسطة دواء سامّ (مدمّر) للخلايا (Cytotoxic)، يساهم هذا العلاج في تحسين مجمل العلامات السريرية، بتداخل العديد من الأجهزة في الجسم، ولكن هذا العلاج ليس ملائماً لجميع المرضى، بل لبعضهم فقط.